MANIFESTATIONS

Le neuro-lupus ( ou NPSLE pour les anglophones) est le nom donné à un ensemble hétérogène de manifestations cliniques (psychologiques et psychiatrique), qui sont les manifestations les moins bien comprises, mais parmi les plus fréquentes du lupus érythémateux systémique.

On parle de « neuro-lupus » pour décrire les cas où les manifestations d’atteinte du système nerveux central dépassent nettement celles dues à des atteintes du système nerveux périphérique, ce qui implique outre des atteintes focales (myélite transverse, accident vasculaire cérébral) la présence d’une psychose, d'anxiété, de dépression ou d’autres signes d’atteinte cérébrale.

Ces manifestations apparaissent en l'absence d'autre cause médicamenteuse ou métabolique (Insuffisance rénale chronique ou aiguë/terminale, acidocétose ou désordres hydroélectrolytiques).

Des maux de tête, une crise d'épilepsie, des hallucinations, une confusion, des troubles de l'humeur, des troubles dépressifs, des difficultés à se concentrer, des troubles de la mémoire, une somnolence se déclarent dans environ 10 % des cas de lupus.

Une toux, des douleurs thoraciques et un essoufflement survenant au cours d'un lupus peuvent révéler :

• une péricardite (atteinte inflammatoire du péricarde ou enveloppe du cœur), une pleurésie (inflammation de la plèvre formée de deux membranes entourant les poumons, avec ou sans production d’un liquide).

Le lupus pulmonaire est une affection pulmonaire qui peut se développer chez les personnes atteintes de lupus.

Le lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie auto-immune assez fréquente pouvant toucher tous les organes y compris les poumons.

L’atteinte pleuropulmonaire semble être rare par rapport aux autres manifestations systémiques. Son diagnostic peut être difficile en raison de son éventail de présentations.

Les douleurs articulaires sont une des manifestations les plus fréquentes du lupus. Ces douleurs sont le plus souvent baladeuses, changeant de place d’un jour à l’autre et même dans la journée.

Parfois, les articulations sont rouges chaudes gonflées et raids et les douleurs persistent plus longtemps, mais elles cèdent aux traitements et les poussées ne laissent généralement pas de séquelles articulaires.

Les tendons ou les ligaments sont aussi parfois douloureux.

Il arrive quelquefois qu’une nécrose de l’os survienne au niveau des hanches, parfois des genoux ou des épaules et nécessite une période de repos durable.

Les articulations sont touchées dans 75 % à 90 % des cas ; elles sont souvent gonflées et douloureuses. Les petites articulations des doigts et des mains sont les plus souvent atteintes.

L’atteinte rénale du lupus concerne 20 à 30% des patients atteints de lupus érythémateux systémique en France. Les sujets à peau noire ont un risque augmenté de développer une atteinte rénale du lupus. Cette atteinte peut être présente dès le début de la maladie, ou apparaître secondairement au cours du suivi.

• L’atteinte rénale du lupus n’est pas douloureuse.
• Elle peut se manifester par l’apparition d’œdèmes (gonflement des pieds), de maux de tête (liés à l’apparition ou l’aggravation d’une hypertension artérielle), ou d’une grande fatigue, ou être découverte après une thrombose veineuse.
• Elle peut aussi survenir sans que le patient ne ressente de symptôme particulier, et doit donc être recherchée régulièrement par le médecin en charge du suivi du lupus, par la bandelette urinaire (recherche de protéines, de sang ou de leucocytes dans les urines), ou les examens de laboratoire urinaires (protéinurie, présence de globules rouges ou de globules blancs à l’ECBU) ou sanguins (augmentation de la créatinine sanguine).

Le lupus cutané est ou non associé à un lupus systémique. Dans ce cas, le patient sera suivi et traité pour un lupus systémique. 

La peau est atteinte dans 80 % des cas. On observe principalement des éruptions cutanées au niveau du visage mais d’autres éruptions sur les bras, le torse, les doigts et dans la bouche peut être présentes. Une atteinte du cuir chevelu est également possible.

Très souvent les manifestations digestives sont dues aux médicaments anti-inflammatoires, c’est la raison pour laquelle il est nécessaire de protéger l’estomac quand on prend de la cortisone et de prendre des pansements gastriques (loin de la prise de la cortisone pour ne pas empêcher son action).

Il existe toutefois des atteintes de l’intestin, dues à une vascularite ou atteintes des vaisseaux. Elles provoquent de violentes douleurs et des vomissements qui nécessitent une hospitalisation.

Le symptôme le plus fréquent est le syndrome de Gougerot-Soljgren ou syndrome sec qui provoque une sécheresse des yeux et de la bouche.

Il donne une sensation de sable dans les yeux qui se calme en mettant des larmes artificielles.

La surveillance des yeux est indispensable quand il y a pris d’anti-paludéens.

Ces médicaments peuvent endommager la rétine et donc altérer la vue. Dés qu’une anomalie est détectée sur la rétine il faut donc arrêter aussitôt la prise du médicament.

La cortisone peut entraîner une augmentation de la pression de l’oeil ou glaucome mais aussi une opacification du cristallin.

Plus sévère est l’atteinte du nerf optique. Elle se manifeste par une vision double ou des flashs lumineux qui doivent amener à consulter rapidement.